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原创李佳扶琼医学界风湿免疫频道
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这是一场与疾病赛跑的漫长征程
这是一种影响大血管的炎症，不知从何而起的免疫反应影响了弹力动脉，损伤自外而内，造成动脉全层的炎症，形成肉芽肿，血管壁渐渐僵硬、坏死，管腔狭窄闭塞、动脉瘤形成甚至破裂，重要脏器发生缺血损伤。
这一过程隐秘而阴险，令人在不知不觉中病入膏肓。那些不起眼的低热、乏力、颈痛、体重减轻和关节痛的背后，可能是一个巨大的陷阱。
被医生注意到的，往往是反复的发热，高昂的炎症指标，以及看似不起眼的无脉征，听起来摧枯拉朽的血管杂音。而此时，有些病变已经无法挽回。
图片来源：锐景图库
另外一件神奇的事情是，大动脉炎是日本的眼科医生发现的，因此被命名为Takayasu病，眼底病变也从此成为风湿科医生们评估大动脉炎系统累及的一个重要指标。
大动脉炎有一个神奇的名字，叫“东方美人病”，因为它好发于亚洲的年轻女性。不幸患了此病的女性，也像古画中的美女一样弱不禁风。
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疾病活动性的评估有一个叫做Kerr的标准，主要根据临床表现和血清中的炎症指标来评估，以超声、MRA、CTA和PET-CT对血管进行影像学检查可以提供重要的参考。
来自印度的ITAS评分则十分复杂，包括了全身症状和各个脏器的表现，其中最重要的是对神经系统、心脏和肾脏的评估，因为这些脏器的受累决定了大动脉炎的近期和远期预后。
大动脉炎最“爱”的是锁骨下动脉、主动脉和颈总动脉。主动脉弓以上的分支病变会影响脑和心脏，严重时患者会出现黑矇、晕厥、心衰，锁骨下动脉窃血则高度警示了脑缺血的发生。
风湿科高手告诉我们——颅内病变的治疗核心是“拖”，也就是通过药物减缓血管病变的速度，并在这一过程中等待侧枝循环慢慢建立；而另一方面，侧枝形成所造成的颅内异常血管网也会引起被称为Moyamoya的烟雾病，可能会导致脑梗和脑出血，有时候需要外科医生出手干预。
肾动脉受累的主要表现是高血压，降压是重要的环节。血压往往需要控制在/90mmHg以下。而当双侧颈动脉严重狭窄时，必须首先保证脑的血液供应，血压可以放宽至/mmHg。
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合理降压有助于减少心脏后负荷，保护心脏。肾脏缺血会造成萎缩和肾衰竭，有时候，医生们为了保证肾脏灌注会考虑手术治疗，比如经皮血管成形术、支架植入术、自体肾移植等。
免疫性疾病的发病机制往往是个复杂的问题，大动脉炎与感染和遗传均有关。炎症因子和T细胞是大动脉炎病理过程中的重要分子，也成为了生命科学世纪中大动脉炎治疗的靶标。
和大动脉炎的斗争，是一场与疾病赛跑的漫长征程。在这段艰辛的道路上，赢得了岁月，就赢得了胜利。
参考文献：
[1]栗占国，张奉春，曾小峰.风湿免疫学高级教程[M].北京:中华医学电子音像出版社，.
[2]马莉莉,戴晓敏,刘云,尹蒙蒙,姜林娣.().中国大动脉炎性肾动脉炎(tara)诊治多学科专家共识.复旦学报(医学版)(6),-.
[3]中华医学会风湿病学分会，《风湿病诊疗规范（）》（暂未正式出版）
本文首发：医学界风湿免疫频道
本文作者：上海交通大医院李佳扶琼
责任编辑：风禾
