血管壁多发病变,你知道原因吗 [复制链接]

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定义

血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。

02

病因

少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。乙型肝炎病*已证实是多种血管炎的病因；中华巨细胞病*、单纯疱疹病*等均能引起血管炎。

03

分类

1.大血管受累的血炎①大动脉炎（Takayasu动脉炎）；②巨细胞动脉炎（颞动脉炎）。2.中等血管受累的血管炎①结节性多动脉炎；②川崎病（Kawasaki病）。3.小血管受累的血管炎①Wegener肉芽肿；②变应性肉芽肿血管炎；③显微镜下多血管炎；④过敏性紫癜；⑤皮肤白细胞破碎性血管炎；⑥原发性冷球蛋白血症性血管炎。

04

症状

①多系统损害

②活动性肾小球肾炎

③缺血性或淤血性症状和体征，特别是年轻人

④隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹

⑤多发性单神经炎

⑥不明原因发热

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自身抗体

1、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：用间接免疫荧光方法检查有两种图形：①胞浆型（c-ANCA），粒细胞质均匀着色，对Wegener肉芽肿有很高特异性。②核周型（p-ANCA）着色集中在分叶核的核周边，除见于Wegener肉芽肿，也见于其他血管炎，如显微镜下多动脉炎，新月形肾炎及系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，硬皮病等。

2、抗内皮细胞抗体（AECA）：见于多种血管炎及结缔组织病，是针对内皮细胞膜抗原的特异抗体，一般不结合补体或产生细胞*性反应。目前仅在Kawasaki病证实AECA可引起病理损伤作用。

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治疗

1.治疗原则　早期诊断、早期治疗。2.治疗基础疾病　如结缔组织病，肿瘤、感染。3.对局限在皮肤的血管炎　常用抗组胺类药及非甾体类抗炎药。4.全身性血管炎一般需用肾上腺糖皮质激素，如坏死性血管炎通常应加用免疫抑制药如环磷酰胺等。5.可加用抗血小板凝聚药如阿司匹林及血管扩张药。坏死性血管炎病人不宜用肝素及双香豆素类抗凝药，以免发生严重出血。6.血浆置换疗法用于治疗冷球蛋白血症性血管炎。

文字/嘎松卓玛周文清

图片/来源于网络

编辑/孙运鹏

审核/吴羽婧沈晨季业烨

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