大动脉炎

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病例解析血管炎累及冠状动脉 [复制链接]

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病例解析

血管炎累及冠状动脉

血管炎定义

血管炎的定义为血管壁存在炎症性白细胞并伴有管壁结构的反应性损伤。血管壁完整性丧失可能会导致出血,管腔塌陷会导致下游组织缺血和坏死。系统性血管炎是以血管的炎症反应为主要病理改变的炎性疾病,临床上可因受累血管大小、类型、部位、疾病与特点不同而临床表现各异。可局限于一个脏器,也可累及全身多个系统。血管炎包括:

1)大血管血管炎,包括多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎(GCA)。

2)中型血管血管炎,包括结节性多动脉炎、川崎病、原发性中枢神经系统血管炎(PCNSV)。

3)小血管血管炎,包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss,EGPA)、肉芽肿性多血管炎(Wegener,GPA)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜(IgA血管炎,HSP)、冷球蛋白血症性血管炎(过去称为原发性冷球蛋白血症性血管炎)、超敏反应性血管炎、继发于结缔组织病的血管炎以及继发于病*感染的血管炎。

诊断与鉴别诊断

诊断上,各种血管炎相应的症状和体征以及ESR、CRP等炎性活动指标千差万别,对在临床上受累最显著的组织进行活检是至关重要的诊断措施,动脉造影术和CTA检查有助于确定大、中型动脉血管血管炎的腔内特征及血管壁厚度,ANCA检查对诊断数种小血管血管炎有很大帮助。

该患者以反复胸痛起病,外院CTA发现管壁及周围改变,应该考虑系统性血管炎,需进一步评价炎症活动指标和其他血管有无炎性改变。还需进一步和以下疾病鉴别:

1)主动脉夹层:患者中年男性,既往高血压病史,需进一步除外夹层累及冠脉可能,可监测双侧血压,完善主动脉CTA进一步明确。

2)冠状动脉粥样硬化性心脏病:患者心血管疾病危险因素少(高血压,且平素血压控制好),故考虑冠心病证据不多,可根据冠脉CTA或冠脉造影的特点进一步排除。

治疗方案

血管炎的治疗方案与许多其他的系统性自身免疫性风湿疾病的方案相似,涉及诱导缓解及随后的维持缓解。

1)诱导缓解:初始治疗的目的是诱导疾病缓解。通常包括使用中至高剂量的糖皮质激素,某些类型的血管炎还要加用免疫抑制药物。

2)维持缓解:一旦病情缓解,通常在可耐受的情况下平稳地减少糖皮质激素的剂量,以控制药物诱导*性的产生。根据具体情况,糖皮质激素和其他免疫抑制剂可以以特定的剂量继续使用一段时间,然后根据病情需要,有针对性的调整方案,减量或停用激素。

3)监测:在积极治疗阶段需要对疾病活动性和药物*性进行监测。

本文摘自《协和急诊疑难病例解析》(刘业成朱华栋主编,科学出版社)

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