55肺动脉高压日 [复制链接]

肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）是肺动脉高压进行性增高，肺血管阻力（PVR）增加，最终导致右心功能衰竭甚至死亡的恶性肺血管症候群。由于肺动脉高压极难诊断，大部分患者往往需要看3个以上的医生，辗转2-3年才能得到明确诊断。如果不加治疗，患者的平均生存寿命只有2.8年。除少数原发肺动脉高压外，绝大多数肺动脉高压均属于继发性，特别是继发于风湿免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、系统性硬化症、类风湿关节炎、炎性肌病等。

肺动脉高压患者因为缺氧导致嘴唇呈蓝紫色，因此蓝嘴唇就是肺动脉高压患者的代称，也是国际公认的肺动脉高压宣传标志。年，西班牙发生了一起有*菜籽油诱发肺动脉高压的事件，受害者达2万例；当年5月，一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。为此，西班牙肺动脉高压学会在年建议将每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”，以提高人们对肺动脉高压的认识、促进防治水平的提高。

定义

在海平面静息状态下，右心导管测定的肺动脉平均压力（PAPm）≥25mmHg。

分类

肺动脉高压分为五大类，①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压。

临床表现

肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现：

呼吸困难

最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。

疲劳、乏力、运动耐量减低

与心排量减少，组织灌注不足有关。

晕厥

心排量下降导致脑组织供血不足。

心绞痛或胸痛

右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。

咯血

肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

声音嘶哑

肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

右心衰的症状

食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

辅助检查

右心导管检查（金标准）、心电图、急性肺血管扩张试验、超声心动图、肺功能检查、胸部CT、肺动脉造影术等。

治疗

一般措施

康复/运动和运动训练、社会心理支持、疫苗接种、吸氧。

靶向药物治疗

波生坦、安立生坦、伊洛前列素、曲前列尼尔。

介入治疗

先天性心脏病相关性肺动脉高压：有适应证的，可进行介入封堵治疗。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压及大动脉炎累及肺动脉者：有适应证者，可行肺血管球囊扩张术和支架置入。

球囊房间隔造口术：可用于接受最佳药物联合治疗仍无效的肺动脉高压患者。

手术治疗

肺动脉血栓内膜剥脱术：是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上。

肺移植术：对于药物治疗无效的肺动脉高压患者者可做肺移植手术。