大动脉炎

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培恩青年医生第天第十四章 [复制链接]

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——萨迪

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第十四章

风湿免疫性疼痛疾病

第九节大动脉炎

大动脉炎(takayasuarteritis,TA)是一种病因不明的慢性血管炎,是主要累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉,腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累动脉可为全层动脉炎,血管壁增厚,出现不同程度狭窄、闭塞或扩张。目前对大动脉炎的发病机制知之甚少,可能与感染引起的免疫损伤等因素相关,近年来.细胞介导机制亦被认为是最重要的机制之一。早期临床表现以疲劳、体重减轻、低热等全身症状多见;随着疾病进展,血管受累和血管功能不全的症状逐渐显现,表现为肢端发凉、随体活动出的疼痛、缺血性溃疡或坏疽等。本病年轻女性多见,发病年龄介于10~40岁。

1.全身症状在局部症状或体征出现前,部分患者表现疲劳、低热、食欲缺乏、恶心、体重减轻、肌痛、关节炎、结节红斑等症状。上述全身症状可急性出现,也可隐匿发展。当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失。

2.局部症状与体征按受累血管不同,出现相应器官缺血的症状与体征。包括头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、肢端发凉以及随肢体活动出的疼痛、肱动脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音,双上肢收缩压差大于10mmHg。

3.临床分型根据病变部位可分为4种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征),胸一腹主动脉型,广泛型和肺动脉型。

(1)头臂动脉型(主动脉弓综合征):颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血、出现头昏、眩晕、头痛,记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明,咬肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳郭溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木,甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,但杂音响度与狭窄度之间并非完全成比例,轻度狭窄或完全闭塞的动脉,杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。

(2)胸一腹主动脉型:由于缺血,下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状,特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压,可有头痛、头晕、心悸。高血压为本型的一项重要临床表现,尤以舒张压升高明显,主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;此外胸降主动脉严重狭窄,使心排出血液大部分流向上肢,可引起上肢血压升高;主动脉关闭不全导致收缩期高血压等。部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音,其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄,于胸壁可见浅表动脉搏动,血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管杂音,在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。

(3)广泛型:具有上述2种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。

(4)肺动脉型:本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,上述3种类型均可合并肺动脉受累,单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,重度则少见。临床上出现心悸、气短,重者心功能衰竭,肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和动脉瓣第2心音亢进。

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