??作者单位：医院超声科张亚娟郭亚兰病例分享
淋巴瘤合并继发性腹膜后纤维化
患者，男，72岁，纳差、腹部隐痛1年门诊来我院。查体：左侧颈部可触及一质韧肿物，大小约2cm×2cm，活动度尚可，腹平坦，无压痛、反跳痛。
腹部常规超声检查所见：腹膜后见大片状不均质低回声，厚薄不等，形态不规则，包绕腹主动脉全段，，累及肠系膜上动脉、下腔静脉、双侧髂血管、双侧肾门及输尿管，CDFI：不均质低回声内未及明显血流信号，被包绕的腹主动脉管腔内血流通畅。其前方可见多个大小不等的低回声，皮质增厚，皮髓质分界不清，CDFI：可及血流信号，部分门样血流信号消失。双肾盂分离，右侧肾盂分离18mm，左侧肾盂分离22mm，双侧输尿管中上段轻度扩张(内径约9mm)。
腹膜后大片状实质性占位，包绕腹主动脉
不均质低回声内未见明显血流信号
压迫输尿管
双肾积水
腹膜后异常淋巴结改变
二
超声诊断
腹膜后大片状实质性占位，及腹膜后淋巴结异常改变，考虑淋巴瘤合并继发性腹膜后纤维化可能；双肾积水伴双侧输尿管扩张，提示双侧输尿管梗阻；
患者既往超声检查提示：双侧颈部淋巴结肿大；双侧锁骨上窝淋巴结肿大；双侧腋窝淋巴结肿大。
结合患者纳差、腹部隐痛，腹膜后软组织病变包绕腹部大血管，合并肾积水、输尿管扩张，排除结石、炎症等病因，应考虑淋巴瘤合并继发性腹膜后纤维化可能。患者拒绝进一步检查，最终病理结果未获得。
病例
讨论
腹膜后纤维化：是一种以腹膜后纤维组织增生为特点的罕见病，常包绕腹主动脉、髂动脉并累及邻近的输尿管引起尿路梗阻和肾积水。RPF多为特发性的，也可为继发性的。部分特发性RPF属于IgG4相关疾病。其发病隐匿，表现多样，诊治较为困难。
分型
RPF分为特发性（iRPF）和继发性（sRPF）。
iRPF最早于年由Ormond报道，无明确诱因，约占RPF的70%，是一种少见疾病。
sRPF的发生有明确原因，如肿瘤、药物、外伤、炎症、放射性物质、子宫内膜异位症等，约占RPF的30%。
发病机制
iRPF的发病机制尚不明确，目前认为可能属于系统性自身免疫性疾病。
继发于恶性肿瘤的RPF组织学上与iRPF常难分辨，仅通过纤维团块中岛样分布的癌细胞确认。
临床表现
RPF病程较长，起病隐匿，临床症状无明显特异性。
病初多表现为非特异性背痛、腹痛，呈持续性钝痛或隐痛。
进展期多可见增生纤维组织包绕并压迫输尿管，引起尿路梗阻，严重时出现肾衰竭，可为单侧性或双侧性；在部分患者可累及肠管，引起肠梗阻，少数患者因下腔静脉、淋巴管受压而伴下肢水肿。
诊断
由于RPF的症状隐匿，表现缺少特异性；RPF是一种进展性疾病，故需结合实验室、影像学及病理学各项指标进行综合评价，尽早明确诊断并开始治疗。
实验室检查
常见的异常指标包括红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高、中度白细胞升高、贫血、γ球蛋白增高、肾功能不全等。其中以ESR升高最为突出，并且会随病情缓解而下降，是评价疾病活动和治疗效果的指标之一。
超声表现
超声在RPF的诊断方面具有重要价值。RPF有较典型的声像图特征。
1、无论是原发性还是继发性，均表现为腹主动脉、下腔静脉周围条索状、包块状、弥漫性低弱或中等回声，回声较均匀，病变范围广泛，厚薄不均，通常上达双肾动脉，下至双侧髂动脉甚至分叉部以下。
2、病灶虽包绕腹主动脉与下腔静脉，却不使之移位，且管腔显示清晰。
3、RPF为乏血供病变，彩色多普勒示病灶内无明显血流信号。
4、除腹膜后弥漫性低回声这一直接征象外，输尿管受累造成的肾积水往往是最早出现的间接征象，甚至是唯一征象。
CT表现
1、病变常呈片状、板状或边界清楚的软组织密度肿块，局限在中线及脊柱旁区，多位于肾水平下方，包绕腹主动脉、下腔静脉、输尿管、甚至髂总动脉。
2增强扫描病变强化程度与其活动性有关，活动期病变由于含有丰富的毛细血管网而明显强化，静止期则强化不明显。腹主动脉及下腔静脉可有受压表现，但通常无向前移位。
MR表现
T1WI上，病变信号强度类似腰大肌。
T2WI上可与腰大肌信号相同或呈较高信号，前者反映病变处于静止期，后者说明病变处在活动期。增强扫描，根据病变活动与否可发生明显或不明显强化。
病理学检查
RPF确诊需通过肿块活检行病理学检查，可经皮穿刺获得，也可在行开放或腹腔镜探查或输尿管松解手术时获得。
鉴别诊断
1、多发性大动脉炎：其好发于年轻女性，也不累及下腔静脉及输尿管，这都与PRF不同。多发性大动脉炎声像图多表现受累血管节段性或弥漫性管壁全层增厚，从外膜开始，向心性增厚，严重时至管腔狭窄甚至闭塞，而PRF患者大血管虽被病变包绕，但动脉壁各层结构清晰。
2.腹膜后恶性肿瘤：恶性肿瘤对腹膜后大血管的作用多为推挤移位而非包绕；
3.腹膜后淋巴瘤及淋巴结：多呈结节融合状，内部血流丰富，有别于RPF包，本病例中血管周围不均质低回声未及明显血流信号；PRF患者的大血管与椎体间不会存有占位病变，此征象可与与淋巴瘤的鉴别。
4.腹主动脉瘤伴血栓：其动脉管壁呈梭形膨出，内膜不光滑，低回声血栓位于位于管腔内，多可探及动脉边界。
治疗
主要目的是抑制炎症反应，解除输尿管梗阻、保存肾脏功能，改善局部及全身表现，预防炎症进一步发展。其治疗分为手术和药物两方面。
药物治疗：一旦确诊iRPF，通常首选的药物是糖皮质激素，对糖皮质激素反应差或无法耐受其副作用的患者，可换用或同时加用其他药物治疗，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素、麦考酚酸莫酯等免疫抑制剂和他莫昔芬等。
手术治疗：手术不仅有助于明确iRPF的诊断以排除潜在的恶性肿瘤，还可有效解除输尿管的受压、梗阻情况。
小结
腹膜后纤维化较少见，由于无特异性表现，且早期临床症状隐匿，较多患者以腹腔内空腔脏器受压所致梗阻症状起病，临床上因对其缺乏认识，易被医师所忽视。该病最容易受到压迫的是输尿管，导致尿路梗阻和肾积水，甚至肾功能衰竭，故此病的早期诊断和治疗对改善疾病预后尤为重要。
临床上遇到腹部隐痛，影像学提示腹膜后软组织病变包绕腹部大血管，合并肾积水、输尿管扩张，排除结石、炎症等病因，应考虑到腹膜后纤维化，以减少误诊率，更好地为临床服务。
RPF较少见，早期症状隐匿，缺乏特异性临床表现，且病因复杂，需要注意iRPF和sRPF的鉴别，确诊仍有赖于活检，以便采用不同的治疗。活检在确诊iRPF的同时，可排除恶性肿瘤、感染等引起的继发性RPF，以便制定下一步的治疗方案。否则，一旦误诊iRPF给予激素或免疫抑制剂治疗，而未同时针对肿瘤或感染予以相应的有效治疗，将导致病情的进一步恶化。
参考文献：
[1]武睿毅.腹膜后纤维化(RPF)诊治的研究进展[J].复旦学报（医学版）,,47(1):47-52.
［2］VAGLIOA，SALVARANIC，BUZIOC.Retroperitonealfibrosis［J］.Lancet，，（）：-.
［3］UMEHARAH，OKAZAKIK，MASAKIY，etal.ComprehensivediagnosticcriteriaforIgG4-relateddisease（IgG4-RD），［J］.ModRheumatol，，22（1）：21-30.
［4］ALBERTIC.Drug-inducedretroperitonealfibrosis：shortaetiopathogeneticnote，fromthepasttimesofergotderivativeslargeusetocurrentlyappliedbio-pharmacology［J］.GChir，，36（4）：-.
［5］ROSSIGM，ROCCOR，ACCORSIBUTTINIE，etal.IdiopathicretroperitonealfibrosisanditsoverlapwithIgG4-relateddisease［J］.InternEmergMed，，12（3）：-.
［6］URBANML，PALMISANOA，NICASTROM，etal.Idiopathicandsecondaryformsofretroperitonealfibrosis：adiagnosticapproach［J］.RevMedInterne，，36（1）：15-21.
［7］CHOIYK，YANGJH，AHNSY，etal.RetroperitonealfibrosisintheeraofimmunoglobulinG4-relateddisease［J］.KidneyResClinPract，，38（1）：42-48.
声明：1）超声医学与设备是一家专注于超声全领域知识分享的新媒体，欢迎广大超声医生，设备厂商及医工医技老师积极投稿（邮箱：csyxyshb.
