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本案例中介绍了一位具有三年SLE病史的患者，在一次外伤意外后发现右眼视物模糊，视力下降，用药疗效欠佳，视物模糊反复。后经眼科会诊，AQP4检测阳性，临床诊断为SLE合并NMOSD（视神经脊髓炎）。前期用药疗效欠佳，予以调整用药方案。目前患者的症状有了明显的改善，补体提升显著，到底用了什么办法让患者平复如旧呢？详细内容，请医院风湿免疫科林福安医生为我们带来的精彩病例分享。
患者基本情况
性别：女
年龄：30岁
主诉：反复关节肿痛4年余，进行性视物模糊1月余
图1患者入院前病史
此次入院情况
此次入院前1月余反复右眼视物模糊，渐出现左眼视物模糊，伴再发双手部分指间关节肿痛，伴疲乏、颜面红斑、脱发，伴口干、偶有眼干，无口腔溃疡，无腹痛，无恶心、呕吐，无解泡沫尿，无双下肢浮肿，无发热等。
查体:体温:36.7℃脉搏
0次/分呼吸:18次/分血压:/66mmHg。神志清楚，颜面部可见散在红斑，心肺听诊无异常。腹部视诊外形正常，触诊腹肌软，无压痛、反跳痛，双下肢无浮肿，部分近端指间关节肿胀、压痛。
更多入院情况请向下滑动眼科专科检查：视力右手动/眼前镜片无法矫正左0.08矫0.15（戴原镜），眼压右17mmHg左16mmHg。双眼结膜无充血，角膜透明，前房清深，瞳孔圆，D=4mm，RAPD(+)，晶体清晰，眼底见视盘鼻侧稍水肿，境界尚清，C/D=0.3，A/V=1/2，未见交叉压迹，视网膜未见出血或渗出，*斑中心凹反光存在。
尿常规+沉渣：
尿蛋白Neg，隐血阴性，受损RBC49.10，已溶解RBC0.00，未受损RBC.80
24小时尿蛋白
()：
尿蛋白定量(24小时)0.14g/24h溶血病三项试验：红细胞致敏C3d阴性，红细胞致敏C4阴性，红细胞致敏IgG1+
ESR
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血沉35mm/h
hsCRP2.mg/L免疫球蛋白G22.g/L补体C30.43g/L，补体C40.g/LANAIU/mlSm(Sm)++天然SSA抗原(60kDa)++双链DNA阴性组蛋白++ANCA(MPO+PR3)+ANA:抗核抗体荧光型核均质型类风湿因子定量19.90IU/mL(CCP抗体):抗环瓜氨酸肽抗体83.1RU/mLSLEDAI-评分10分，中度活动血常规、肝肾功能、电解质、心肌酶、凝血功能、D-二聚体、肿瘤标记物、肝炎病*、甲功、T-SPOT、PPD、外送磷脂抗体、β2Gp1、狼疮抗凝物均为阴性入院后其他辅助资料
图3入院后其他辅助资料
视物模糊有多种原因，该患者再发视物模糊原因为何呢？狼疮脑病颅神经病变？APS（抗磷脂抗体综合征）？激素相关白内障？亦或共病中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病如NMOSD？
进一步措施
腰穿脑脊液检查拒绝。
眼科会诊：
VEP右眼记录不到明显波形，左眼P潜时延长。
F-VEP示双眼波形稍欠稳定。
眼底检查：双眼视神经炎改变。
外送AQP4：阳性（1:）
诊断
系统性红斑狼疮
继发干躁综合征
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）
病例特点
本例患者是一名青年育龄期女性，具有生育要求，并且爱美怕胖，脱发、颜面红斑、多关节炎，补体C3持续低下，激素及免疫抑制治疗症状反复，合并NMOSD，激素冲击及丙种球蛋白治疗有效，但效果维持时间短，SLEDAI-评分10分，中度活动。
治疗
目前用药:强的松15mgqd、来氟米特20mgqd、羟氯喹0.3gqd、钙片、PPI、NSAIDs
该患者为SLE复发合并NMOSD，此种情况患者随时会有失明风险，而SLE合并NMOSD并无指南管理建议，如何调整用药成为一道难题，再次激素冲击？调换免疫抑制剂？亦或使用生物制剂？
图4患者治疗方案调整的心路历程
疗效
泰它西普使用2个月后：
颜面红斑、脱发改善；关节肿痛明显改善；双眼视力改善；复查ESR下降
图5不同时间补体值
图6不同时间IgG值
图年8月10日随访检查单
治疗心得
近年来，自身免疫性疾病与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的关系越来越受到
