北京雀斑医院专家 http://pf.39.net/bdfyy/bdfyw/210304/8714463.html文章来源：中国临床医学影像杂志，，32（10）：-
作者：郭燕，于绍梅
病例女，18岁。因“发作性晕厥1+年，眼痛、视物模糊半年”入院。表现为反复晕厥、伴意识障碍，持续几分钟后症状好转，平均每月发作1～2次。无抽搐、口角歪斜、肢体无力；无头痛、恶心、呕吐；无发热、咳嗽、咳痰等其他不适。
入院查体：体温36.8℃，脉搏74次/min，呼吸20次/min，血压74/53mmHg（1mmHg≈0.kPa）。双瞳孔正圆不等大，左侧约7mm，右侧约5mm。右对光反射灵敏，左侧直接、间接对光反射消失，视物模糊。眼球运动可，无眼震。
实验室检查：白细胞：8.08×L-1，血红蛋白（Hb）：75g/L（↓），血小板：×L-1（↑）；白细胞介素-6：41.5pg/mL（↑）；血沉（ESR）：mm/h（↑）；超敏C反应蛋白（hs-CRP）：＞20mg/L（↑）；免疫球蛋白IgM：2.97g/L（↑）；淋巴细胞亚群百分比+绝对计数：辅助/诱导T细胞（CD3+，CD4+）：48.36%（↑），CD4/8：1.8（↑），B细胞（CD19+）：18.19%（↑）；脑脊液生化：脑脊液蛋白mg/L（↑）。脑脊液常规、ANA抗体谱、心磷脂抗体检测、抗链球菌溶血素O、类风湿因子、AQP4、MOG、寡克隆区带等测定未见明显异常。
颈部血管超声：双侧锁骨下动脉弥漫性增厚，管腔重度狭窄，接近闭塞（图1a）。双侧颈总动脉近段-远段及左侧颈内外动脉近段管壁弥漫性增厚，呈“被褥样”改变，管腔狭窄，双侧颈总动脉直径狭窄率约75%（图1b）。双侧颈内动脉频谱形态呈低阻力血流信号改变（图1c）。右侧颈外动脉可见血流反向，经颈动脉分叉部反向注入颈内动脉，局部血流速度69cm/s，RI：0.27，频谱颅内化（图1d）。双侧椎动脉内膜无增厚，频谱呈低阻力改变。双侧椎动脉椎间隙段周围可见丰富血流信号注入。超声提示：双侧颈部动脉管腔内膜呈被褥样改变，双侧颈部动脉呈弥漫性、连续性狭窄，不除外炎性改变。
颅脑MRI（平扫+增强+DWI）提示：脑白质深部异常信号，考虑缺血灶，炎性脱髓鞘不除外（图2a）；双侧基底节及侧脑室周围小血管影增多，考虑血管炎性病变所致可能（图2b）；双侧视神经不均匀强化，炎性病变可疑。脑血管CTA提示：左侧颈内动脉C6段变细，双侧大脑前动脉、大脑中动脉远端分支、右侧大脑后动脉管壁稍毛糙，管腔粗细欠均匀（图2c）。
患者后经临床诊断为大动脉炎（头臂动脉型），给予大剂量糖皮质激素冲击和改善循环等治疗后，患者症状明显好转。
图1a右侧锁骨下动脉管壁显著增厚，管腔重度狭窄，接近闭塞，血流信号呈细线样。图1b右侧颈总动脉管壁弥漫性增厚，呈“被褥样”改变。图1c左侧颈内动脉频谱呈低阻力血流信号改变。图1d右侧颈外动脉血流反向，于颈动脉分叉处逆向灌注右侧颈内动脉。
图2aDWI显示双侧半卵圆中心多处片状扩散受限高信号。图2bMRI增强显示双侧基底节区小血管影增多。图2cCTA显示左侧颈内动脉C6段变细（白色箭头所示），双侧大脑前动脉、大脑中动脉远端分支、右侧大脑后动脉管壁稍毛糙，管腔粗细欠均匀。
讨论大动脉炎为慢性进行性非特异性炎性疾病，主要累及主动脉弓及其主要分支血管，动脉全层都可受累。病变好发于年轻女性，绝大多数发生在30岁以前，在亚洲国家中更多见[1-2]。本病目前病因并不明确，可能与免疫、遗传、感染等因素有关。根据病变累及部位，目前其临床分型多采用Lupi-Herrera分型法，分为四型[3]：Ⅰ型，头臂动脉型（主动脉弓综合征）；Ⅱ型，胸、腹主动脉型；Ⅲ型，广泛型（Ⅰ+Ⅱ型）；Ⅳ型，为以上三种类型之一同时合并肺动脉受累。
年美国风湿病协会提出了大动脉炎的6条诊断标准，目前仍被临床广泛使用，同时指出6条诊断标准中凡符合三条及以上者可考虑成立诊断[4]。根据该诊断标准，本例患者符合其中的3条诊断标准：①发病年龄小于40岁；②肱动脉搏动减弱；③主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞，因此综合患者所有检查结果，本例患者临床诊断为大动脉炎（头臂动脉型）。患者的实验室检查ESR、CRP增高，提示病变处于活动期[5]。
超声能简便快速的评估受累血管的结构和血流动力学状态。本例患者受累血管范围长，血管壁表现为弥漫性均匀性增厚，呈中等或稍低回声，回声较均匀，无钙化征象，具有较典型的大动脉炎的超声表现，同时多普勒超声发现右侧颈内动脉出现窃血征象。有研究认为，当颈总动脉重度狭窄，颈内、颈外动脉血供都会减少，当颈外动脉血流压力大于颈内动脉，血流会顺压力梯度进入颈内动脉导致窃血[6]。此现象也可能是机体建立保护性循环机制以优先供应脑组织血供。由于本病例颈内动脉窃血来自于颈外动脉，颈外动脉血流因颈总动脉重度狭窄导致明显减少，而患者并没有颈外动脉血流减少相应的临床症状，考虑颈外动脉和其他血管建立了侧支循环可能。因本病例病程较长，有充分的时间建立侧支循环通路，由于颈外动脉颅外段分支血管多，可以和其他血管建立吻合支。本病例超声显示双侧锁骨下动脉重度狭窄接近闭塞，但椎动脉血流速度在正常范围内，在两侧椎动脉椎间隙段见丰富血流信号注入，考虑可能为甲状颈干、肋颈干等血管和椎动脉形成丰富循环侧支，并和枕动脉建立吻合支使血流进入同侧颈外动脉，然后向颈内动脉窃血。本病例中只显示一侧颈内动脉窃血现象。由于超声并不能很好追踪显示颈内动脉窃血的来源，进行数字剪影血管造影（DSA）可很好地帮助明确颈内动脉窃血的具体途径。
本例患者MRI和CTA显示大动脉炎广泛累及颅内血管，同时由于颈总动脉、锁骨下动脉重度狭窄，导致脑部供血明显减少，使脑组织导致缺血性损伤，DWI上呈现弥散受限，且患者血小板计数高，需警惕血管栓塞的可能。已有研究报道了大动脉炎导致脑梗死的病例[7]。因此对于头臂动脉型大动脉炎治疗中除了
