白塞病，又称贝赫切特病，属于免疫系统疾病，是一种以“口、眼、生殖器三联征”为主要特征的慢性、全身性、血管炎性疾病。本病可累及全身大小血管，表现为口腔、生殖器溃疡，眼睛、皮肤也常累及，还可出现神经系统、循环系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官病变。因其主要见于中东、地中海、远东国家等地区，故又被称为“丝绸之路病”。提起白塞病，大家想到的都是口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎、皮肤损害，白塞病的心脏及大血管损害虽然相对少见，却是白塞病患者死亡的首要原因，对预后至关重要。白塞病心脏受累当白塞病出现心脏受累时，称为心脏白塞病。发生率为1%-29%，男性多见，男女比例为14:1。主要表现为心内膜、心肌、心外膜病变，也可以影响传导系统、冠状动脉以及主动脉。心内膜病变：通常表现为心内膜心肌纤维化、无菌性赘生物和心腔内血栓形成。约25%有心脏受累的白塞病患者存在不同程度的心瓣膜病变，其中最常受累的瓣膜为主动脉瓣，其次为二尖瓣。超声表现为主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣及二尖瓣赘生物。心腔内血栓是白塞病的严重并发症，青年患者更为常见，可以是白塞病的首发表现。心肌病变：可以是缺血性、非缺血性以及炎症性病变，临床上表现为收缩性或舒张性的心力衰竭，可以通过心脏超声、放射性核素心室造影和心电图等辅助检查以明确。心外膜病变：包括急性心包炎、出血性心包填塞、无症状心包积液。传导系统病变：各种类型心律失常，包括Ⅰ度房室传导阻滞、束支传导阻滞、QT间期延长、室性早搏、室性心动过速，有的患者可出现完全性房室传导阻滞而需要植入永久性心脏起搏器。冠状动脉病变：主要表现为冠脉狭窄或闭塞、冠状动脉瘤或假性动脉瘤形成，临床主要表现急性冠状动脉综合征、心肌梗死，伴有心肌酶谱和心电图的动态演变，极少数患者无症状。对于伴有系统受累表现，如：口腔溃疡、会阴溃疡等，而无冠状动脉粥样硬化的高危因素，行冠状动脉造影未发现粥样硬化表现的较为年轻患者，需警惕白塞病冠脉受累。白塞病大血管受累白塞病大血管受累的发生率约14.3%~30.0%，动脉和静脉均可受累。静脉受累：常见，90%以血栓性静脉炎为主要表现。下肢深静脉血栓、上腔静脉阻塞、下腔静脉阻塞、布加综合征以及硬脑膜静脉窦血栓形成均可发生。研究表明，约13%的白塞病患者有大血管受累，其中静脉受累及70.6%，男性多见。下肢深静脉血栓最常见，其次为上腔静脉和下腔静脉的受累，也可累及颅内静脉窦、颈静脉、视网膜中央静脉及肝静脉。动脉受累：主要为真性或假性动脉瘤，其次也可表现为动脉狭窄和闭塞。累及部位主要有颈动脉、肺动脉、主动脉、髂动脉、股动脉和腘动脉，肾动脉也可受累，但不常见。研究表明，有血管受累的白塞病患者中，45%有动脉系统的受累，其中75%表现为动脉瘤，34%为动脉闭塞，病变部位以主动脉最为多见，其他依次为下肢动脉、头臂动脉、髂动脉及肺动脉。白塞病心脏及大血管受累的治疗白塞病的药物治疗包括糖皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、秋水仙碱以及TNF-α抑制剂。有心肌受累的患者还应同时
