川崎病的症状 [复制链接]

根据日本MCLS研究委员会年对例死亡病例的总结，在病理形态学上，本病血管炎变可分为四期：

Ⅰ期：约1～2周，其特点为：

①小动脉，小静脉和微血管及其周围的发炎;

②中等和大动脉及其周围的发炎;

③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。

Ⅱ期：约2～4周，其特点为：

①小血管的发炎减轻;

②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓;

③大动脉少见血管性炎变;

④单核细胞浸润或坏死性变化较著。

Ⅲ期：约4～7周，其特点为：

①小血管及微血管炎消退;

②冠状动脉发生肉芽肿。

Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成，梗阻，内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成，关于动脉病变的分布，可分为：

①脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉，腋，髂动脉及颈，胸，腹部其它动脉;

②脏器内动脉，涉及心，肾，肺，胃肠，皮，肝，脾，生殖腺，唾液腺和脑等全身器官。

血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎，心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统。川崎病可引起猝死，死因大致如下：I期为心肌炎，传导系统炎症；II期为缺血性心脏病，动脉瘤破裂，心肌炎，房室传导系统损害；III期、IV期为缺血性心脏病。

MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似，除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外，主动脉，回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变，荧光抗体检查可见心肌，脾，淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着，颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎，伴有小血管纤维性坏死，还有胸腺高度萎缩，心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大，但肾小球并无显著病变。

日本MCLS研究委员会(年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：

①不明原因的发热，持续5天或更久;

②双侧结膜充血;

③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌;

④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮;

⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂;

⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大，但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。