系统性坏死性血管炎是一组以血管炎症与坏死为特征的综合病征，属于弥漫性结缔组织病的一种。其实临床上许多疾病都可伴发血管炎，但系统性坏死性血管炎是在除外明显感染或原发病基础上的特发性疾病，其主要发病机制可能与免疫复合物有关。
系统性血管炎如何分类？
（1）原发性血管炎：①累及大、中、小血管：大动脉炎；颞动脉炎(巨细胞动脉炎)；中枢神经系统孤立性血管炎。②累及中、小血管：结节性多动脉炎；变应性肉芽肿血管炎；韦格纳肉芽肿。③累及小血管：显微镜下多血管炎；过敏性紫癜；皮肤白细胞破碎性血管炎。④其他：闭塞性血栓性血管病；Cogan综合征；白塞病；川崎病。
（2）继发性血管炎：①感染相关血管炎。②结缔组织病相关血管炎。③继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎。④恶性肿瘤相关血管炎。⑤低补体血症荨麻疹性血管炎。⑥器官移植后血管炎。⑦假性血管炎综合征。⑧药物引起（过敏）的血管炎。
系统性血管炎严重吗？
根据系统性血管炎累及血管的大小不同，病变也不尽相同。部分系统性血管炎会影响正常寿命，抢救不及时及会有生命危险，如最多见的ANCA相关性血管炎，尤其是在肺内结节出现肉芽肿性血管炎，一旦咯血、出血量多时，就诊不及时可危及生命；还有中枢血管炎，都较为严重。
但是，临床上大部分血管炎经过合理治疗，完全不影响正常寿命。
临床上，系统性血管炎的治疗主要是联合使用糖皮质激素和细胞*性药物，对患者进行缓解症状，然后减量维持。一般来说，大部分的临床患者病情能够得到缓解，预后改善。另外，生物制剂也是目前在临床上出现的一种新的治疗方法，同样能够收获很好的疗效。
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