最近总结了我院诊治的烟雾病病例，跟大家一起学习一下：
烟雾病，（MoyamoyadiseaseMMD），这个名字很有意思，该病最早于年由日本的清水和竹内描述，年由铃木命名。在中国、日本以及白种人、黑种人、高加索人中均有发现。据文献报道，以中国人、日本人为多。 是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的闭塞性疾病，病因不明，其他确知症状导致的上述表现则称为Moyamoya综合征，"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。其临床表现主要分为出血和缺血两大类,起病年龄有5岁和40岁左右的双峰分布，儿童病人以缺血为主要临床表现，成人病人缺血与出血表现基本同概率。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。
“moyamoya”这个名字在日语里的意思是“喷出的烟雾”
它描述了为乱作一团的小血管因阻塞而形成的混乱外观。
病理基础：
烟雾病的病理基础是各种原因导致血管内皮细胞的破坏，血管基本病理改变为动脉内膜不均匀增厚，血管病变不仅发生在颅内，颅外血管也可以受累。相关炎症、免疫反应可能引起颅内血管内膜损伤，导致内膜在修复过程中过多增生造成血管狭窄。内膜增厚的机制可能是平滑肌细胞的增生和移位。对于颅底异常血管网，可能是新生侧支循环血管，但也有部分学者认为是本身就存在于脑底，由于大脑中动脉闭塞，代偿性扩张。
诊断标准：
烟雾病的诊断标准包括以下所有基于常规血管造影结果的项目：（1）颅内颈内动脉末端部分或大脑前动脉和（或）大脑中动脉近端部分的狭窄或闭塞；（2）在动脉期闭塞或狭窄病变附近发生异常血管网络；（3）双侧病变。此外，由日本烟雾病研究委员会于年修订烟雾病诊断标准后，通过MR成像满足以下所有项目，确定了不依赖常规血管造影结果的烟雾病诊断标准：（1）MR血管造影显示颅内颈内动脉末端部分或大脑前动脉和（或）大脑中动脉近端部分的狭窄或闭塞；（2）通过MR血管造影或MR成像显示在闭塞或狭窄病变附近存在异常血管网络，证明每个半球上的基底神经节附近有2个或更多个流动空隙。关于颅内动脉的狭窄闭塞位置的位置，颈内动脉末端区域的参与以及可见异常血管网被认为是烟雾病的最重要特征之一。然而，最近对烟雾病患者的研究发现，在颈内动脉终端区域开始的狭窄变化并不总是很明显，狭窄也可始发于大脑中动脉的一部分（M1段）。最后，必须排除与以下基础疾病相关的类似脑血管病变：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、1型神经纤维瘤病、颅脑损伤、颅内照射等。
脑血管造影（DSA）是明确诊断烟雾病的金标准
影像表现：
·直接征象∶脑底大血管狭窄或闭塞，烟雾血管，颅内外侧支循环血管
·间接征象∶脑血管狭窄后的继发性脑出血（异常血管网∶脑底部、基底节区）、脑缺血、脑梗死、脑软化、脑萎缩等病变
·灌注成像显示受累血管区血流降低
·常春藤征（Ivysign）∶MRIFLAIR序列上脑沟内管状分支高信号（皮层软脑膜侧支血管网）-缓慢侧支循环血流所致
·包括高分辨血管壁成像（HR-VWI），提示血管壁环形增厚，血管成负性重构，增强扫描可见血管壁环形强化。
DSA铃木六分期法∶
I期（颈内动脉分叉部狭窄期narrowingofcarotid）单纯的
颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄，无其他异常
Ⅱ期（异常血管网初发期initiationofthemoyamoya）在狭
窄血管附近出现烟雾血管
Ⅲ期（异常血管网增多期intensificationofthemoyamoya）
烟雾加重，脑底出现典型的烟雾状血管
IV期（异常血管网变细期minimizationofthemoyamoya）
烟雾减少，血管狭窄更加明显
V期（异常血管网缩小期reductionofthemoyamoya）烟雾
更加减少，颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失
VI期（异常血管网消失期disappearanceofthemoyamoya）烟雾消失，颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失；
病例1：男，60岁
主因头痛伴右眼胀痛4天，
头痛为全头部胀痛，以右侧顶枕部为著，伴右眼胀痛，症状持续未缓解。
图示双侧颈内动脉末段闭塞，颅底多发侧枝血管，高分辨血管显示双侧大脑中动脉闭塞状态。
病例2：女33岁，右侧肢体无力，言语不清来院就诊。
CTP符合大脑中动脉分布区梗死前Ⅰ2期：TTP和MTT延长，rCBF正常，rCBV升高。
考虑rCBV增高为血管侧枝代偿所致，血管MIP像显示颅底多发侧枝小血管形成（绿色箭头）。
高分辨血管壁成像（T1）显示，红箭所示双侧颈内动脉末段及左侧大脑中动脉起始段管壁增厚，管腔狭窄。绿箭所示血管壁相对正常。
左图为高分辨血管壁成像（T2）环形增厚的大脑中动脉起始段。
右图为正常的大脑中动脉，管壁菲薄。
另外看两个间接征象：
常春藤征，代偿扩张的皮层软脑膜侧吻合血管网和软脑膜动脉血流速度慢所致
刷子征，大脑髓质深静脉和皮层下浅静脉流速慢及血管周围间隙增宽所致
鉴别诊断：
可能的烟雾病（单侧烟雾病）∶不伴有基础疾病
·表现为颈内动脉末端单侧狭窄或者闭塞并伴有烟雾状血管的形成
·有家族病史的单侧烟雾病被认为是烟雾病的一种亚型
类烟雾病（烟雾综合征，MoyamoyaSyndrome）∶·由已知病因（如动脉硬化，动脉炎，唐氏综合症各种神经皮肤综合症、甲亢等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征
·在单侧烟雾病中，如果存在基础疾病（动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等）。
高分辨核磁血管壁成像鉴别：
烟雾病（MMD）管腔外径及面积小，呈向心性狭窄，管壁信号均匀，周围侧枝血管增多；
动脉粥样硬化斑块（ICAD）狭窄段管外径及面积更大，呈偏心性狭窄，管壁混杂信号斑块
MCA主干管腔向心性狭窄，管壁信号均匀（长箭），周围血管增多（箭头）
男，60岁，脑梗死，HR-VWI显示左图T1序列，右图T2序列，显示大脑中动脉前上壁半月形动脉硬化斑块（红箭）。
男，16岁，一个月前感冒，双侧大脑中动脉多发节段环形增厚及明显强化，考虑血管炎。
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