大动脉炎

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几种风湿病常见急危重症 [复制链接]

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  来源:网络

 抗磷脂综合征(APS)


  APS是指血中有中高滴度的抗磷脂抗体,同时临床上有反复的动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等表现的综合征。本病可以累及多个系统、器官,临床表现多种多样,很易漏诊或误诊。发病机制主要为广泛血栓形成引起脏器缺血,任何脏器、任何血管均可累及。如:年轻人发生的脑卒中及精神症状、心脏瓣膜和冠脉病变、肺血管栓塞、血小板减少、肾脏皮质坏死、肾动静脉血栓以及产科的习惯性流产、胎死宫内等。


  灾难性抗磷脂综合征(CAPS)发病机制是以小血管闭塞为主、引起脏器实质缺血坏死,并且迅速发展为多脏器功能衰竭。其诱因为:感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退等,约50%原因不明;死亡率约为50%;治疗必须十分积极,如肝素、华法令抗凝;可合用阿司匹林;大剂量激素;IVIG/血浆置换等。


  Wegener肉芽肿-声门下狭窄


  大约有20%Wegener肉芽肿患者出现。发病机制:气道梗阻可继发于声门下肉芽肿和气道分泌物。临床表现有:声嘶、咳嗽、憋气、喘鸣;鉴别诊断:支气管哮喘。诊断:需立即行喉镜检查。处理:严密监测气道通畅情况、及时气管切开等;部分为纤维化病变,与全身活动性无关,对激素治疗反应差。


  白塞病


  有60-80%白塞病患者眼部受累,导致视力下降或失明,甚至失明后还可发作,是本病致残最主要的原因。男性眼部受累较女性常见,且病变较重;主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。


  (1)色素膜炎:前色素膜炎伴前房积脓往往导致失明;后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是失明最主要的原因;主要症状为视力减退,即使应用糖皮质激素和各种免疫抑制剂,大约30%的患者在起病5年内视力显著减退,甚至失明。


  (2)视网膜血管炎


  包括视网膜动脉炎和静脉炎,为全身血管炎的标志之一,视网膜静脉炎可并发血栓形成。一旦发生视网膜血管炎,双侧视力进行性减退,平均于发病4年内失明。


  SLE急危重症(回复可见)

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