治疗白癜风的知名专家 http://m.39.net/news/a_5941698.html巨细胞动脉炎（Giantcellarteritis，GCA），也叫霍顿病，过去称颅动脉炎、颞动脉炎、肉芽肿性动脉炎，是一个主要累及50岁以上患者颈外动脉及其分支（如颞动脉和眼动脉）的原发性血管炎，GCA最严重的并发症是不可逆的视觉丧失。
一、病因和病理
病因尚不明确，发生GCA最大的危险因素是高龄，民族、地域和种族也是重要的发病因素，GCA的发生还具有遗传易感性，此外，GCA的发病还存在环境危险因素，以及性别和健康状态。
GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜，在炎症的颞动脉壁层内有免疫球蛋白沉积，浸润的炎症细胞以TH细胞为主，其主要为广泛性动脉炎，中和大动脉均可受累，以颈动脉分支常见。
二、临床表现
GCA平均发病年龄70岁（50～90岁之间），女多于男（2：1）。
1.头痛
是GCA最常见症状，为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛，或浅表性灼痛，或发作性撕裂样剧痛，疼痛部位皮肤红肿,有压触痛，有时可触及头皮结节或结节样暴涨的颞浅动脉等。
2.其他颅动脉供血不足症状
咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时，表现典型的间歇性运动停顿。睫后动脉、眼支动脉、视网膜动脉、枕皮质区动脉受累时，可引起复视、眼睑下垂或视力障碍等。
失明是GCA严重并发症之一，因而确定GCA诊断与及早治疗是防治失明的重要原则。
3.其他动脉受累表现
上、下肢动脉供血不足导致上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行；颈动脉、锁骨下动脉或腋动脉受累时，可听到血管杂音，搏动减弱或搏动消失（无脉症）等；主动脉弓或主动脉受累时，可引致主动脉弓壁层分离，产生动脉瘤或夹层动脉瘤。
4.中枢神经系统表现
GCA可有抑郁、记忆减退、失眠等症状。
三、临床亚型
1.颞动脉炎
2.有/无肢体缺血症状的大血管炎
3.风湿性多肌痛
4.不明原因的发热。
四、检查
1.动脉活组织检查
颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊GCA最可靠的手段。
2.颞动脉造影
对GCA诊断有一定价值，可发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变，也可作为颞动脉活检部位的指示。
3.选择性大动脉造影
疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影，如主动脉弓及其分枝动脉造影等。
五、诊断
凡50岁以上老年人，出现无可解释的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉50mm/h；新近发生的头痛、视力障碍（黑蒙、视力模糊、复视、失明）；或其他颅动脉供血不足征象，出现PMR症候群等均应疑及本病。
六、超声表现
1.血管壁增厚，典型特征为长段管壁的均匀性环形增厚，呈特征性的低回声“晕”（血管壁厚度≧1.5mm）；
2.狭窄，管腔通常为边界光滑的狭窄。
七、鉴别诊断：
1.动脉粥样硬化
动脉粥样硬化患者血管壁为不均匀性增厚，斑块通常含钙化，管腔狭窄范围较短，呈不规则、偏心性狭窄，主要发生在血管分叉处。
2.多发性大动脉炎（TA）
TA患者通常为40岁以下的女性，少有头皮触痛或多肌痛综合征症状，GCA患者超声图像中增厚血管壁（“晕”征）回声更低，与GCA发病更急，血管壁水肿范围更大有关。
编者后记：
上一篇共同学习了本科室检查的一例多发性大动脉炎，今天我们再一起学习巨细胞动脉炎（部分图片来源于网络），以便加深大家对这两种疾病的认识和鉴别诊断，有助于临床工作，欢迎大家批评指正，谢谢！
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
