“什么样的脊髓病变，符合视神经脊髓炎”
问题来源：
这个21岁的男性，头晕，四肢乏力1周了，头颅MRI未见异常，但是在颈段C2-C5脊髓上T2可见高信号，没有强化
肌电图，诱发电位未见异常。这个病人考虑什么呢？
视神经脊髓炎，考虑吗？
视神经脊髓炎（NMO），
传统上认为仅累及视神经和脊髓，
年Wingerchuk将NMO的定义扩展为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSD），
年NMO国际协作组对NMOSD的概念和诊断标准又进行了较大更新，分为AQP4-IgG阳性或阴性的NMOSD。
NMOSD患者可以出现多种多样的脑部病灶，例如，环绕脑室系统的室管膜周病变，大脑半球的白质病变等
NMOSD诊断标准提出了3个方面的内容：
6大核心临床特征、AQP4-IgG检测、MRI。
6大核心临床特征为：
（1）ON；
（2）急性脊髓炎；
（3）极后区综合征（areapostremasyndrome，APS）；
（4）急性脑干综合征；
（5）症状性睡眠发作或急性间脑综合征伴典型的间脑MRI病灶；
（6）症状性大脑综合征伴典型大脑MRI病变。
其中，前3条临床特征最常见，也最具有特征性。
图1~11视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者。矢状面T2WI脂肪抑制相可见视神经信号增高、增粗，且累及视神经2/3以上（图1，↑）。矢状面T2WI脂肪抑制相示病变累及颈胸髓3个节段，并延伸至延髓，受累脊髓肿胀增粗（图2）。横断面T2WI示脊髓中央灰质受累，呈"H"形（图3，↑）。横断面T2WI显示局灶性点状和小片状高信号，信号强度高于周围病灶，稍低于脑脊液，即为"亮点征"（图4，↑）。MR增强后脊髓病灶呈斑片状强化，境界不清晰，部分融合呈长条状（图5，↑）。MR增强后可见脊髓前缘呈线状强化（图6，↑）。矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T2WI显示颈髓病灶累及延髓背面、第四脑室底部的极后区（图7，↑）。横断面T2WI可见中脑导水管周围脑实质高信号（图8，↑）。冠状面FLAIR序列T2WI可见第四脑室周围脑实质内条片状高信号，信号均匀，无明显边界（图9，↑）。横断面T2WI示左侧大脑半球及胼胝体"云雾状"稍高信号影，病灶无明确边界（图10，↑）；冠状面FLAIR序列T2WI示两侧皮质脊髓束呈高信号（图11，↑）
图12多发性硬化（MS）患者。矢状面T2WI脂肪抑制相可见脊髓内多发高信号影，最大病灶长度约1个椎体节段，脊髓未见明显增粗（↑）
NMOSD的脊髓病变
主要表现为脊髓病变累及范围≥3个椎体节段；
横断面显示病变累及超过50%的脊髓截面，即LETM；
较多累及颈髓、胸髓或颈胸段脊髓，有时会累及脊髓全程，颈髓的病变可以向上延伸累及延髓；
病变主要累及脊髓中央管周围灰质及部分白质，横断面T2WI上可表现为"H"形，脊髓后索容易受累；
"亮点征"对NMOSD具有较高的诊断价值，表现为横断面T2WI上较中央管周围区域更高信号的点状或小片状病灶
急性期表现为脊髓肿胀，增强后表现为斑点状或斑片状强化，常融合呈条片状（，有时可表现为线状强化（图6）。
恢复期则表现为脊髓萎缩，断续的长T2信号，甚至空洞形成，无强化。
NMOSD和MS脑部病变的比较
NMOSD
MS
病变紧邻侧脑室并延伸累及胼胝体全长
病变垂直于侧脑室（Dawson手指征）
大的，伴水肿的，异质的“大理石”样胼胝体体病变
位于胼胝体下缘或胼-隔（callosal-septal）表面病变
大的，融合性大脑半球病变
散在的，卵圆形病变
邻近三脑室、四脑室和侧脑室的室管膜周病变
颞叶下部邻近侧脑室病变
长的，连续的皮质脊髓束病变
近皮质U形纤维病变
皮质病变罕见
皮质病变
静脉周围病变不常见
静脉周围病变常见
临床静止性病灶少见
临床静止性病灶多见
1
非特异性幕上白质病变
图1：FLAIR可见放射冠（a）和半卵圆中心（b）水平双侧额顶部皮质下和深部白质内的点状高信号
2
围绕第三脑室和脑导水管的间脑病变
图2：a：FLAIR可见邻近第三脑室的双侧下丘脑室管膜周组织高信号；b：另一患者FLAIR可见右侧下丘脑较左侧更广泛受累
3
围绕第四脑室的脑干背侧病变
图3：a：T2WI可见邻近第四脑室的右侧延髓中线背侧高信号；b-c：另一表现为呃逆的极后区综合征患者FLAIR可见左侧延髓背侧高信号
图4：3例患者FLAIR可见脑桥背侧至第四脑室的局灶性高信号
图5：a：T2WI可见双侧小脑中脚散在局灶性高信号；b：另一患者FLAIR可见右侧小脑中脚的融合性高信号病灶；c：异常信号向后外侧延伸，累及右侧小脑半球
4
皮质脊髓束病变
图6：FLAIR可见从左侧内囊后肢（a）至大脑脚（b-d）和脑桥锥体束（e）的左侧皮质脊髓束病变；另可见胼胝体全层受累，称拱桥形图案（archbridgepattern）（a）；胼胝体膝部融合性病变延伸累及脑白质（a）；冠状位FLAIR可见左侧皮质脊髓束从内囊后肢尾侧至大脑脚的连续受累
5
大脑半球白质病变
图7：放射冠（a）和半卵圆中心（b）水平FLAIR可见累及大脑白球（左侧明显）的皮质下和深部白质的病变；某些区域病变呈纺锤形（白箭）；部分病灶可见囊性变（黑箭头），提示存在时间较长；放射冠水平（c）病灶在ADC上呈高信号
6
侧脑室旁病变
图8：a：FLAIR可见邻近侧脑室的室管膜周高信号；b：另一患者FLAIR可见邻近两侧脑室的室管膜周高信号；注意左侧室管膜周病变向后延伸累及邻近左侧枕角的室管膜周白质；c-d：另一例患者FLAIR可见邻近左侧枕角的室管膜周病变
图10：a：FLAIR可见宽基底胼胝体病变与侧脑室相邻；病变累及从嘴部到压部的胼胝体全长；b：另一患者FLAIR可见胼胝体肿胀，伴多灶性，异质性和几乎融合病变；急性期的胼胝体病变常有明显水肿，且为多形性，形成“大理石样图案(marbledpattern)”；c：急性期后6个月复查FLAIR可见持续的接近融合的异常信号，水肿减少，胼胝体体积缩小伴囊性变，为慢性期改变；d：再一患者FLAIR可见胼胝体压部全层受累，形成“拱桥形图案（archbridgepattern）”；e-f：FLAIR可见胼胝体膝部和体部广泛囊性变；额叶深部白质病变从胼胝体表面延伸至皮质下白质
7
强化病变
图11：a：T1增强可见胼胝体膝部和压部轻微“云雾状”强化（白箭头）以及邻近两侧额角的线样或曲线样室管膜周强化（黑箭头）；b：另一患者T1增强可见左侧脑室上方的线状室管膜周“铅笔杆”样强化（黑箭头）；顶叶和颞叶白质中边界清楚的结节样（黑箭）和融合强化（白箭头）；c：T1增强可见更多区域的“铅笔杆”样（黑箭头）和结节样（黑箭）强化；d-e：再一患者T1增强可见左侧延髓背侧极后区环形强化（白箭）；f：T1增强沿着脚间池和桥前池的软脑膜强化；胼胝体可见许多不连续的局灶“铅笔杆”样强化和“云雾状”强化
首发
第67病区
作者
RyanLau/刘锐
编辑
RyanLau/刘锐
插图来源
网络
题图来源
网络
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