大动脉炎

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ldquo愤怒rdquo的爷爷有 [复制链接]

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有些爷爷总是表情严肃,鬓角爆青筋,让人们觉得他是怒非怒而敬而远之。

爷爷们想说:我只是头痛啊,嘴张不开啊,这都是巨细胞动脉炎惹的祸,我也需要大家关心啊!

巨细胞动脉炎(Giantcellarteritis,GCA)是一种主要侵犯颅动脉为主的系统性坏死性血管炎,因早年发现的巨细胞动脉炎几乎都是累及颞动脉,伴有颞部疼痛、头皮及颞动脉触痛,又称为颞动脉炎,后发现GCA主要累及主动脉及其分支血管、也可累及其他中等大小的动脉,血管炎症部位可形成肉芽肿,含有数量不等的巨细胞,遂称为巨细胞动脉炎。常见于50岁以上老年人。

发病机制

具体病因尚不清楚,可能与遗传感染、免疫反应有关,此外,细胞黏附分子、巨噬细胞、多核巨细胞可能也参与疾病的发生发展。

临床表现

全身症状

表现为乏力、发热、体重下降、食欲缺乏。

疼痛

头痛:钝痛、针刺样痛或烧灼痛;

颞动脉受累时表现为突出的串珠样改变(额角突出的青筋),伴触痛;

咀嚼时咀嚼肌疼痛,下颌关节及舌部疼痛,少数可表现为舌坏疽;

全身多关节肿痛不适;

约40%~60%的患者还表现为颈部、肩部、臀区的肌肉疼痛(风湿性多肌痛)。

咬不动、走不动

咀嚼肌疼痛及下颌关节疼痛导致无法进食;合并下肢大血管病变,可出现下肢无力、跛行。

咳嗽、咳痰

约占10%,表现为咳嗽、可有痰或无痰,伴咽喉疼痛或声音嘶哑。

视力下降、失明

继发于眼动脉血管炎,约10%患者一过性黒矇(突然眼前一黑),未经治疗的患者约80%可发展为永久性失明。

全身发麻、半身不遂、吐字不清

约占30%。

辅助检查

实验室检查

表现为红细胞沉降率快,C反应蛋白增高,轻度贫血,血清α或γ球蛋白增高,补体升高,自身抗体全阴性。

病理活检

选择有压痛或搏动减弱的血管行病理活检,临床上多选颞动脉,颞动脉活检阳性即可诊断,特异性为%。

影像学检查

血管超声应用最广:GCA的彩色多普勒超声检查结果阳性表现为血管腔周围存在低回声区域(晕轮征);其他影像学检查还包括血管CTA及PET-CT等。

诊断

年美国风湿病学会巨细胞动脉炎分类标准(敏感性93.5%,特异性91.2%):

符合五条中的三条或三条以上可诊断为GCA。

治疗

目前尚不能根治,但予以药物治疗后可明显缓解病情,控制病情进展。

主要治疗方案为激素+免疫抑制剂(甲氨蝶呤、来氟米特、环磷酰胺、硫唑嘌呤)。

其他生物制剂治疗:托珠单抗。有研究发现阿巴西普也可减少GCA患者病情复发。

如有上述GCA相关症状,请于风湿免疫科就诊,让专业的医生帮你解惑,并制定最适合的治疗方案。

作者:风湿免疫科

来源:西安交大二附院风湿免疫科

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