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血管的炎症是怎么回事？它会出现什么样的症状？大家有没有听说过血管炎呢？血管炎又叫脉管炎，它到底是怎么样一个疾病呢？今天，带着这些问题，我们有请到了九江市生命活医院结缔组织病科副主任医师汤艳华来帮大家解决这些疑惑，一起来认识一下血管炎。
系统性血管炎是什么样的病？
系统性血管炎是累及血管全层的自身免疫性疾病，就是血管壁内或穿透血管全层的炎症，这个炎症不是感染，而是免疫性炎症，它可以损伤血管，导致血管腔变小甚至堵塞，血管完整性破坏引起血流异常，不能输送血液到相关的组织器官，造成受累血管所供血的组织器官的缺血、坏死。它可以是单独的血管炎，也可以继发于其他疾病，比如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、肿瘤等。按照年的标准，系统性血管炎包括7大类：大血管炎、中血管炎、小血管炎、变异性血管炎、单器官性血管炎、与系统性疾病（RA、SLE）等相关的血管炎、与可能的病因相关的血管炎（肝炎、梅*、药物、肿瘤）。7大类当中又可细分数种，种类繁多。
系统性血管炎有哪些临床表现呢？
血管炎可以发生在任何的血管，毛细血管、小动静脉、甚至中大动静脉，例如1.皮肤血管炎：出现紫癜、结节、网状青斑、溃疡、坏疽；2.脑血管炎：头痛、头昏、甚至脑卒中，单发或者多发神经炎；3.肺血管炎：咯血、哮喘、肺结节、肺栓塞、肺浸润病变；4.肾脏：肾炎、肾梗死、高血压；5.消化道：腹痛、腹泻、黑便、肝酶升高；也有很大一部分血管炎可以同时影响多个器官。还有一些非特异性表现：发热、体重下降、乏力、关节炎、关节痛、肌肉酸痛、鼻窦炎、耳炎、虹膜炎、葡萄膜炎。
系统性血管炎的病因是什么？
导致血管炎的原因复杂，其发病机制多不清楚，目前认为可能的原因有免疫紊乱、细菌或者病*感染、某些药物、肿瘤的影响。特别是在多发血管炎中，大都是因为免疫紊乱导致的。当免疫系统被异常激活，身体会产生过多自身抗体和炎症因子，其中可能就会出现针对血管的抗体。这些抗体黏在血管壁上就会引起局部的炎症反应。另外很多风湿免疫病，例如：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征本身就会出现免疫异常，产生自身抗体，很容易合并血管炎。
系统性血管炎患病率高吗？有什么发病规律吗？
目前的流行病学调查资料主要来源于欧洲，亚洲和非洲的相关资料较少。各地总的年发病率39-/百万成年人口，其中最常见的原发性血管炎是巨细胞动脉炎、肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎。性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。系统性血管炎可发生于任何年龄，巨细胞动脉炎川崎病均发生于儿童期；过敏性紫癜绝大多数发生在4-7岁儿童；多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病；巨细胞动脉炎均发生在60岁以上老年人中，随年龄的增高发病率也增加；肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎、结节性多动脉炎发病高峰期在50多岁。总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍。
系统性血管炎危害大，那如何早期识别？会出现哪些检查异常？
系统性血管炎种类繁多，临床表现多种多样，而且缺乏特异性，没有一个确定的标准或者某个特异性的检查能确诊。需要结合临床症状和相关的血液学指标、影像学指标来综合评估诊断。如果出现不明原因发热、消瘦、疲乏、弥漫疼痛，疼痛或触痛的皮肤损害，抗核抗体谱阴性，多系统受累，尤其是肾、肺和神经系统、眼、耳等，如果检查炎性指标（血沉、CRP、白介素6等）高，ANCA阳性，经抗生素治疗无效，激素治疗有效的情况需要警惕血管炎。当然ANCA阴性也不能排除血管炎。另外血管炎的患者血管造影可见动脉瘤或血管闭塞。动脉的活检可见动脉炎症、中性粒细胞、单核细胞、嗜酸细胞浸润、肉芽肿性炎症。肺和肾组织的活检也有助于诊断。另外PET-CT如果显示全身多发血管壁代谢增高，也提示血管炎症可能，但是因为价格昂贵，目前在临床使用并不普及。
系统性血管炎该如何治疗？
系统性血管炎的治疗原则跟系统性红斑狼疮类似，分为2个阶段，一是诱导缓解，二是维持治疗，再有就是复发的治疗。诱导缓解需要规范使用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂，这一阶段，必须密切观察，观察药物是否有效，其次观察激素和免疫抑制剂的副作用；待病情稳定后则药物减量，进入维持期。所有类型的系统性血管炎都需要长期治疗随访，相关重要指标的复查，以免复发。因为血管炎一旦复发，轻则需要重新增加药物剂量，重则需要重新开始诱导缓解治疗，甚至可能影响重要脏器功能。
如果复发怎么办？如何避免复发？
欧洲风湿病联盟于年就系统性血管炎的治疗给出了15条推荐意见，其中针对复发有几点：1.首先，血管炎的治疗应该在风湿病专科医生的密切指导下进行，不要随意自己调整药物，定期进行相关炎性指标的检测。2.对出现危及器官或是生命的重症复发时，治疗参照新发患者，使用激素联合更强的免疫抑制剂，比如环磷酰胺或者利妥昔单抗。3.一旦出现快速进展性肾小球肾炎、血肌酐umol/L，应考虑血浆置换。4.维持治疗推荐激素和免疫抑制剂的联合用药，而且建议缓解后维持治疗持续至少24个月。
病情维持稳定的时间越长，复发的概率相对越小。
系统性血管炎日常生活需要注意哪些？
1.饮食原则：忌辛辣，夏季忌羊肉、狗肉等食物。2.食物选择：饮食方面建议多吃新鲜蔬菜，如菠菜、油菜、胡萝卜、白菜、海带、紫菜等富含维生素C的蔬菜。3.戒烟：绝对不能抽烟，因为吸烟是很多血管炎加重的诱因。4.限酒：不仅影响病情，而且可能会加重常规药物副作用。5.规范用药：定期复查，在医生指导下服药，自行停药或改吃中药等民间方剂，都可能导致复发加重，甚至有生命危险。6.预防骨质疏松：因为病情需要使用激素，注意补钙，晒太阳（除了系统性红斑狼疮等有皮损的患者），适当锻炼。7.注意口腔卫生，勤刷牙漱口，避免感染经口腔向下蔓延。
患有系统性血管炎的患者，医院检查，听从医生的建议，接受治疗，切勿拖延！
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