大动脉炎

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知多少显微镜下多血管炎 [复制链接]

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显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)是一种系统性、坏死性血管炎,属自身免疫性疾病。该病主要侵犯小血管,包括毛细血管、小静脉或微动脉,但也可累及小和/或中型动脉。免疫病理检查特征是血管壁无或只有少量免疫复合物沉积。可侵犯全身多个器官,如肾、肺、眼、皮肤、关节、肌肉、消化道和中枢神经系统等,在临床上以坏死性肾小球肾炎为突出表现,但肺毛细血管炎也很常见。

本病男性多见,男女比约2:1,多在50~60岁发病,我国的确切发病率尚不清楚。

临床表现

1、症状和体征

好发于冬季,多数有上呼吸道感染或药物过敏样前驱症状。非特异性症状有不规则发热、疲乏、皮疹、关节痛、肌痛、腹痛、神经炎和体重下降等。

(1)肾脏:约70%~80%的患者肾脏受累,血尿、蛋白尿,少数伴有高血压。约半数病人呈急进性肾炎综合征、急性肾功能衰竭。

(2)肺部:约有50%患者肺受损,为仅次于肾的最易受累的器官。常见出现肺间质病变,严重者可表现为肺肾综合征。

(3)消化道:可出现肠系膜血管缺血和消化道出血的表现,如腹痛、腹泻、黑便等。

(4)心脏:可有心衰、心包炎、心律失常、心肌梗死等。

(5)五官:耳部受累可出现耳鸣、中耳炎、神经性听力下降,眼受累可出现虹膜睫状体炎、巩膜炎、色素膜炎等。

(6)关节:常表现为关节肿痛,其中仅10%的患者有关节液渗出、滑膜增厚和红斑。

(7)神经:约20%~25%的患者有神经系统受累,可有多发性神经炎、末梢神经炎、中枢神经血管炎等,表现为局部周围感觉或运动障碍、缺血性脑病等。

(8)皮肤:约30%左右的患者有肾-皮肤血管炎综合征,典型的皮肤表现为红斑、斑丘疹、红色痛性结节、湿疹和荨麻疹等。

2、实验室检查

(1)一般实验室检查:白细胞增多、血小板增高等及与出血不相称的贫血,血沉升高、C反应蛋白增高、类风湿因子阳性、γ球蛋白升高、蛋白尿、血尿、血尿素氮、肌酐升高等。

(2)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):是本病诊断、监测病情活动和预测复发的重要血清学指标,阳性率50%~80%,其滴度通常与血管炎的活动度有关。

(3)肾活检:病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成,坏死节段内和周围偶见大量嗜中性粒细胞浸润。免疫学检查无或仅有稀疏的免疫球蛋白沉积,极少有免疫复合物沉积,这具有重要的诊断意义。

(4)肺活检:肺毛细血管炎、纤维化,无或极少免疫复合物沉积。

诊断要点

1.中老年,以男性多见;

2.具有上述起病的前驱症状;

3.肾脏损害表现:蛋白尿、血尿或(及)急进性肾功能不全等;

4.伴有肺部或肺肾综合征的临床表现;

5.伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现;

6.P-ANCA阳性;

7.肾、肺活检有助于诊断。

鉴别诊断

1、结节性多动脉炎(polyartritisnodosa,PAN)本病主要累及中型和/或小型动脉,无毛细血管、小静脉及微动脉累及。极少有肉芽肿,肾损害为肾血管炎、肾梗死和微动脉瘤,无急进性肾炎,无肺出血。周围神经疾患多见(50%~80%),约20%~30%有皮肤损害,表现为痛性红斑性皮下结节,沿动脉成群出现。ANCA较少阳性(20%),血管造影见微血管瘤、血管狭窄,中小动脉壁活检有炎性细胞浸润。

2、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-StraussSyndrom)本病是累及小、中型血管的系统性血管炎,有血管外肉芽肿形成及高嗜酸细胞血症,患者常表现为变应性鼻炎、鼻息肉及哮喘,可侵犯肺及肾脏,出现相应症状,可有ANCA阳性,但以pANCA阳性为多。

3、肉芽肿性血管炎病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶可累及大动脉,临床表现为上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身坏死性血管炎和肾小球肾炎,严重者发生肺肾综合征,cANCA阳性(活动期阳性率达88%~96%)。

4、肺出血-肾炎综合征(Goodpastur’ssyndrom)以肺出血和急进性肾炎为特征,抗肾小球基底膜抗体阳性,肾病理可见基底膜有明显免疫复合物沉积。

5、狼疮性肾炎具有典型系统性红斑狼疮表现,加上蛋白尿即可诊断,肾活检见大量各种免疫复合物沉着,籍以与MPA鉴别。

来源:南京一院风湿家园

作者:王小琴

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