本文来源：
中华风湿病学杂志,,26(3):-.
巨细胞动脉炎（Giantcellarteritis，GCA）和多发性大动脉炎（Takayasuarteritis，TAK）是主要累及大血管的血管炎。二者在发病机制、临床表现、治疗反应方面有很多相似之处，但也有一些差异。故年美国风湿病学会（ACR）制定了这2种疾病的相关诊疗建议。
诊断及评价手段见表1。
表1诊断及评价手段
疑诊巨细胞动脉炎
新诊断的巨细胞动脉炎
多发性大动脉炎
初始推荐单侧颞动脉活检，如单侧病理阴性，可行双侧颞动脉活检（有条件推荐，证据等级：低）
推荐使用无创性手段评估受累血管（有条件推荐，证据等级：非常低）：①评估已知受累部位的疾病活动情况；②评估其他部位受累及病变类型（如动脉瘤及动脉狭窄）
在诊断时，颞动脉活检优于影像学检查（包括磁共振成像/计算机断层扫描血管造影/血管超声等）（有条件推荐，证据等级：低）
活检时取尽量长的颞动脉段（1cm）（有条件推荐，证据等级：低）
尽量在起始激素治疗2周内行颞动脉活检（有条件推荐，证据等级：低）
在诊断时，颞动脉活检优于影像学检查（包括磁共振成像/计算机断层扫描血管造影/血管超声等）（有条件推荐，证据等级：低）
如颞动脉活检阴性，可考虑采取无创检查（如磁共振成像/计算机断层扫描血管造影/血管超声等）结合临床评估协助诊断（有条件推荐，证据等级：非常低至低）
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药物治疗见表2。
表2药物治疗
项目
巨细胞动脉炎
多发性大动脉炎
糖皮质激素
大剂量激素优于中等剂量或小剂量激素（有条件推荐，证据等级：非常低至低）
大剂量激素优于中等剂量或小剂量激素（有条件推荐，证据等级：低）
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无脑缺血症状者，推荐大剂量激素（有条件推荐，证据等级：非常低-低）
大剂量激素优于激素冲击治疗（有条件推荐，证据等级：非常低）
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有严重视力障碍者，推荐激素冲击治疗（有条件推荐，证据等级：非常低）
缓解6~12个月后建议逐渐减停激素，而不是长期小剂量激素维持（有条件推荐，证据等级：非常低）
免疫抑制剂
口服激素联合免疫抑制剂优于激素单药治疗（有条件推荐，证据等级：非常低至低）
口服激素联合免疫抑制剂优于激素单药治疗（有条件推荐，证据等级：低）
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首选托珠单抗，也可以选择甲氨蝶呤（有条件推荐，证据等级：低至高）
首选甲氨蝶呤，也可考虑硫唑嘌呤，对于难治性患者可考虑生物制剂，肿瘤坏死因子-ɑ抑制剂优于托珠单抗（有条件推荐，证据等级：非常低至低）
阿司匹林
对血流受限的有严重颅内动脉或椎基底动脉受累的患者，建议常规使用阿司匹林（有条件推荐，证据等级：非常低至中等）
对有颅内动脉或椎动脉受累的活动性疾病患者，建议加用阿司匹林或其他抗血小板治疗（有条件推荐，证据等级：低）
该指南对下列疾病状态给予了相应的定义：
疑诊：临床表现符合GCA或多发性大动脉炎，且无法用其他疾病解释。
活动性疾病：与GCA或多发性大动脉炎相关的新发性、持续性或恶化的临床表现，且与既往损害无关。
缓解：缺乏与活动性GCA或多发性大动脉炎有关的临床表现，无论是否在使用免疫抑制治疗。
难治性疾病：即使接受了适当的免疫抑制治疗，仍处于持续的疾病活动状态。
复发：在一段时间的缓解后出现疾病的活动。
脑缺血：视觉或神经受累，如失明、脑梗死、一过性黑日蒙等。
本指南对GCA和多发性大动脉炎分别制定了24条及21条关于诊断、治疗、监测等方面的建议。并分为3种建议分级，包括有条件建议、强烈建议和未评级立场声明。其中强烈建议基于中等-高质量证据（如多个随机对照研究）而制定；有条件建议基于低质量证据；未评级立场声明则无明确的证据支持，而是基于投票小组的观点。
另外，本文还涵盖了一些特殊的临床情况的推荐，包括复发、疾病进展时治疗策略的选择，手术时机及手术方式的选择等。例如，GCA复发时，如有脑缺血症状，建议增加激素剂量时同时联用免疫抑制剂，托珠单抗优于甲氨蝶呤；如仅有风湿性多肌痛症状，仅增加激素剂量即可。TAK患者原有受累血管的无症状影像学进展无需加强免疫抑制治疗，但如影像学有新发血管的炎症征象，则建议加强免疫抑制治疗。
来源：中华医学期刊网
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