1、综述定义：本病系Call等年描述的一组不明原因性Willis环周围大中管径为主脑动脉痉挛所致急性突发重度霹雳性头痛（Thunderclapheadache,TCH），可伴有局灶神经功能缺失或癫痫发作，影像上表现为多节段脑?血管痉挛并在3月内自行恢复的?血管病综合征。其它同义疾病如产科产后脑?血管痉挛和?风湿免疫科良性脑?血管痉挛、假性中枢神经系统血管炎及偏头痛性?血管炎等。本病实质为回顾性诊断！
2、RCVS机制及诱因：目前主要分为原发性RCVS（40%）和继发性RCVS（60%），机制均可能为在基因易感及诱因下导致C2背根支配区交感过度兴奋、内皮功能障碍和氧化应激状态使脑血管壁张力失调及痉挛进而可出现严重并发症。80%以上病例存在诱因，其可能的诱因包括：瓦萨瓦动作或交感神经过度兴奋活动；药物；*物、产生血管活性物质的肿瘤、脑血管结构物理性病变、脑血管壁炎症病变。
3、临床表现：青中年女性及有偏头痛病史者多见，突发重度霹雳性头痛或搏动/爆炸性，其特征如下：突发急性、1分钟内达峰和除外其它原因，发作时可伴有恶心呕吐视物模糊及意识模糊，80%以上1-2周内有多次头痛反复发作，每次发作持续多不超过4小时，其后1-3周可残留轻微的背景头痛，但1月后绝?无新发头痛及并发症。极少服用*品的病人可仅有轻度头痛再出现动脉痉挛。头痛的同时可出现收缩压明显升高，及痉挛动脉?血流流速升?高。严重并发症为第一周内复发头痛、癫痫和CT/FLAIR的再灌注损伤所致线样局灶性出血性卒中或第二周的低灌注所致分水岭区域分布的缺血性卒中/TIA，二者病例均可达50%，癫痫发作约占21%。其产生机制为血管痉挛产生的血管壁张力变化可引起可逆性?白质脑病或不可逆性缺血/出血卒中，而缺氧可引起癫痫发作，但死亡病例少见。头痛与可逆性血管痉挛的关系是：二者同时或先后发生，且头痛呈发作性血管痉挛出现后会持续一段时间，此病本身或尼莫地平的再灌注作?用可产生类似可逆性后部?白质脑病的脑水肿。血管检查中MRA/CTA敏感度80%，DSA为金标准可达%。TCD50%可发现流速轻度（cm/s）以上升高，但多数为正常值上限。6%可发现合并的未破裂动脉瘤，产后RCVS可并存颈部动脉夹层。
4、诊断标准
备注：普通结构影像的特征表现为CT及FLAIR脑沟内SAH，FLAIR有时可见到半球表面皮层动脉扩张的点状高信号（即点状征）或类似可逆性后部?白质脑病的弥漫白质水肿信号。
5、鉴别诊断：RCVS的SAH与动脉瘤破裂SAH及其并发症血管痉挛区别：1平扫CT上RCVS（约占20%）的SAH与发生痉挛的血管位置及其严重度无关，即痉挛的血管是Willis环周围及远端的动脉，但SAH局限在外侧或顶部皮层表面，出血量小至中量，后者常出血较多形成有占位效应的血肿；2DSA上RCVS显示弥漫性串珠样动脉痉挛，且包括远离出血点的动脉，而动脉瘤破裂的SAH只有动脉瘤周围的动脉可有痉挛；RCVS鉴别原发性中枢神经系统?血管炎要点：1RCVS头痛起病突然且多数有明显诱因如妊娠和血管活性物质，且症状1分钟达峰，而血管炎隐匿起病逐渐进展；2病程RCVS为单相，4周后无新发症状及并发症，血管炎为反复发作；3二者影像MRI均可多发病灶，但RCVS主要为分水岭梗死，比例较低且治疗以钙离子通道拮抗剂为主，激素有害。4脑脊液检查RCVS80%正常，而血管炎95%有炎性反应表现5DSA在RCVS有先串珠样改变后3月内恢复正常的特征表现，而原发性血管炎多为正常。但在急性期仍有可能误诊RCVS为血管炎，脑活检可鉴别，但少用。故不必急着使?用激素，误用大剂量激素可导致出血并发症，观察1周，血管炎不会迅速改善！此外，RCVS与后部可逆性白质脑病（RPLS）及高血压脑病有部分重叠其它鉴别疾病如合并颈部头痛的颈部动脉夹层、静脉窦血栓形成、垂体卒中和巨细胞动脉炎等。
6治疗：钙离子拮抗剂为主流措施，但例RCVS回顾性研究[5]未能证实其效果！尼莫地平30-60mg/q4h,po或0.5-1mg/h,iv对64-83%病例在48小时内起效，少数病例尽管加量亦无效反而加重病情，可能系再灌注损伤。其它病例报道中有效药物包括尼卡地平、维拉帕米、前列环素，难治性头痛有试用米力农有效。糖皮质激素和吲哚美辛可能有害，但也有少数大剂量激素有效的证据，且其为原发中枢神经系统血管炎的主要治疗，故未确诊前需慎用激素。疗程?至少维持至检查提示血管痉挛恢复（一般4-8周）。
7预后：70%预后良好，法国文献报道67例3年内?无复发，但有2例接
触诱因后即复发。10%左右有卒中或癫痫者预后不良，但死亡少见。
来源：杏林苑急重症社群
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