颅脑MRA正常,也不能除外有低灌注缺血的可能。
小脑半球异常信号,开始还考虑可能与维生素B12下降有关,但颈髓MRI未见SCA的表现。
诊断思路还是转到寻找反复晕厥,双上肢血压低的病因上。于是行颅外血管检查,发现弓上三大血管纤细,并有多发侧枝血管代偿。符合大动脉炎的表现。
Takayasu’s动脉炎,也称无脉病,年由日本眼科学家MikitoTakayasu首先进行系统描述,年对首例患者进行尸检。是一种主要影响大血管的慢性肉芽肿性动脉炎,常累及主动脉及其主要分支,肺动脉和肾动脉等。组织学特征是一种全血管炎,血管的内膜中膜和外模均可受累,导致管壁的纤维化和管腔狭窄,严重的可诱发动脉瘤形成。病因尚未完全明了,感染、自身免疫异常和遗传因素被认为是可能的原因。我们这例患者、贫血、维生素B12低、ANA阳性也能提示感染和自身免疫因素的参与。
相关文献。
尽管称为大动脉炎,但视网膜动脉及全身其他小血管受累也常见。下表总结了Takayasu’s动脉炎的临床表现:可见我们这例患者的表现还是非常典型的。另外,青年人对称性白质病灶伴有脑萎缩时,要考虑到血管异常导致慢性缺血、缺氧的可能。预览时标签不可点文章已于修改收录于话题#个上一篇下一篇