年近50岁的王大妈去年开始便频繁出现发热、咳嗽等症状，同时伴有胸闷，当时没有太在意，以为是普通感冒，就自行买了感冒药。可十多天之后这些症状不仅没有缓解，反倒逐渐加重，王大妈感觉爬自家的楼梯都很费劲，便在家人的陪医院的呼吸内科就诊。肺部CT提示肺部炎症并且还有多发的淋巴结肿大，经过抗感染治疗，王大妈的症状依然没有好转，同时还出现了乏力，关节肿痛。此医院，医院呼吸内科就诊，依然没有一个明确的结论。
就在王大妈一家人感到一筹莫展，甚至有些灰心的时候，医院呼吸内科的医生提醒王大妈可以到风湿免疫科看看，因为王大妈有发热、关节肿痛等症状，仅仅从呼吸内科角度无法解释。听闻衢州二院风湿免疫科有浙大二院专家常驻，王大妈便抱着希望来就诊。风湿免疫科李岩彪副主任随即与浙大二院常驻专家刘磊博士仔细查看王大妈病情，发现王大妈的上眼睑有红色皮疹，且双手关节处也存在皮疹。在翻阅了王大妈多次的肺部CT结果后，刘磊博士认为王大妈应该不是普通的肺部感染，可能是皮肌炎伴间质性肺炎，随后王大妈住进了风湿免疫科进行进一步检查。入院后，在相关免疫学及影像学检查的帮助下，王大妈被诊断为“皮肌炎（抗MDA5抗体阳性），间质性肺炎，类风湿关节炎”。经过了激素和免疫抑制剂的治疗，王大妈的体温很快得到了控制，乏力和皮疹也明显好转，便出院回家。
可2个月后的复查结果显示，王大妈肺部炎症再次出现，追问病史得知王大妈因听信村里人“激素副作用大”的说法自行将激素减量，经过查体、对比实验室检查及肺部影像学特征，考虑王大妈病情复发。而抗MDA5抗体阳性的皮肌炎一旦出现复发或肺部进展，往往十分凶险，王大妈此时也是懊悔不已。在刘磊博士的帮助下，风湿免疫科团队果断采用了目前国际上最为先进并且依据最充分的多靶点治疗方法对王大妈进行了精心治疗，王大妈的病情也再次转危为安。
“风湿免疫科可能在大多数人的眼里可能仅仅是处理关节痛的一门学科，但是系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症和包括大动脉炎、结节性多动脉炎、白塞氏病以及小血管炎在内的血管炎类的结缔组织病都是风湿免疫科的常见病，对于这些疾病的明确诊断以及恰当医院风湿免疫科甚至大内科的水平。”刘磊博士指出，“特发性炎症性肌病，特别是皮肌炎是近年来风湿病学研究进展最快的一类疾病，像王大妈所患的抗MDA5抗体阳性皮肌炎以往常在呼吸内科常被当作普通的间质性肺炎治疗，一旦出现肺部病情快速进展情况，患者的预后会非常差。”
什么是皮肌炎
皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的结缔组织病，以受累皮肤（面颈部、眼周等部位）淡紫红色水肿性红斑，肌痛、肌无力等为主要临床特征。病变也可累及全身其他脏器，只侵犯肌肉而无皮肤损害者，称为多发性肌炎。皮肌炎发病高峰儿童在5～15岁，成人在30～50岁，女性略多于男性。发病可能与肿瘤、感染、药物、内分泌、代谢等因素有关。
皮肌炎的临床表现
皮肌炎通常隐匿起病，缓慢进展。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、关节痛，少数患者有雷诺现象。
01
皮肤表现
眶周皮疹，分布在上眼睑或眶周的水肿性淡紫色斑，光照加重；出现在掌指关节、指间关节、肘和膝关节伸面的紫红色丘疹或破溃性皮疹；颈部、前胸领口“V”字区弥漫性红斑；指腹皮肤的过度角化、脱屑、粗裂；其他常出现在手指的皮肤病变。
02
肌肉表现
肌肉损伤通常是双侧对称，以近端肌肉受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌。约半数患者伴肌痛及（或）肌肉压痛。
03
其他表现
间质性肺炎是最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现。表现为胸闷、气急、咳嗽和呼吸困难等。吞咽肌肉受累也较为常见，表现为吞咽困难，饮水发生呛咳。
如何治疗皮肌炎
该病属慢性疾病，病程较长。治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。
01
糖皮质激素
临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选方式。
02
免疫抑制剂
对于严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。
李岩彪副主任提醒：皮肌炎病程迁延、易反复发作，需要患者长期随访治疗，切不可自行停药。在日常生活中应注意清淡饮食，适当锻炼，保持乐观豁达的心态。
END
来源：风湿免疫科
文字：姜丽
图片：风湿免疫科网络
排版、校对：姜丽
审核：林惠洪李岩彪宣燕燕
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