今天和大家分享一例我科遇见的罕见病例。
张大姐，女，51岁，因反复发作性头晕、乏力、黑懵、胸痛4年，外院曾诊断为“冠心病”，再发5天入我院，高血压病史20余年，高脂血症。右上肢血压无法测出且无脉，左上肢血压/70mmHg，冠状动脉造影显示：“左冠脉重度狭窄”。
查体：血压两侧明显不同。听诊可闻及主动脉弓沿线，多部位杂音，腹部和股动脉出现杂音。患者因为伴有冠状动脉疾病相关症状，长期按“冠心病”救治，疗效欠佳。
直到幸运得到我科就诊，经过详细询问病史、体格检查、化验检查和影像学评估，初步诊断为“大动脉炎”，及时转到我院风湿免疫科进一步治疗。患者经过免疫疗法，病情很快得到控制，目前正在监测随访过程中。
现在根据患者的情况给大家提醒
以下可能要点和误区
No.1
什么是大动脉炎？
大动脉炎是一种多见于年轻女性主要累及主动脉及其分支的自身免疫性大血管炎。由于动脉管壁的炎症和破坏，使得受累的血管出现狭窄、闭塞，可导致所供血脏器的功能不全或衰竭；或者出现动脉瘤或夹层，可导致血管破裂，危及生命。
No.2
大动脉炎有什么危害？
根据及的部位不同，可能会出现不同的症状。冠状动脉受累时，会出现心绞痛等冠心病等症状；肾动脉受累时，会出现难治性的高血压；双上下肢受累时，会出现无脉症或者血压难以测量。最终累及重要血管，造成多脏器损伤。
No.3
大动脉的诊断要点？
1.临床诊断：40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病。
①单侧或双侧肢体出现缺血症状（动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出）。
②脑动脉缺血症状。
③近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部II级以上髙调血管杂音。
④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音。
⑤无脉及有眼底病变者。
2.诊断标准：符合下述6项中的3项者可诊断本病。
①发病年龄≤40岁。
②肢体间歇性运动障碍。
③肱动脉搏动减弱。
④血压差＞10mmHg。
⑤锁骨下动脉或主动脉杂音。
⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良原引起。
3.鉴别诊断：
①先天性主动脉缩窄。
②动脉粥样硬化。
③肾动脉纤维肌发育不良。
④血栓闭塞性脉管炎。
⑤白塞病。
⑥结节性多动脉炎。
No.4
大动脉炎离我们遥远吗？
本病较少见，好发人群为年轻女性，报道的患病率2.6／百万人。作为一个罕见病，确实对于平常难以见到，但如果忽视，延误治疗，将会对患者造成难以挽回的损伤。
小结
大动脉炎可能会导致各种症状，可能到心内科、肾内科、血管外科、神经内外科等各个科室就诊，医生不通过详细的体检检查和化验检查很容易误诊漏诊，希望各位朋友能够提高警惕，避免出现张大姐的悲剧。
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专
家
介
绍
胡喜田主任
石家庄市重点学科心血管内科负责人，医院心脏中心、心四病区主任、主任医师、医学博士，硕士研究生导师，中国胸痛中心认证专家。
石家庄市心电生理与起搏分会主任委员
河北省健康学会心血管病管理分会副主任委员
中国心脏联盟心脏预防与康复专业委员会副主任委员
河北省心血管病学会康复学组副组长
石家庄市心血管疾病介入诊疗质量管理与控制中心副主任委员
河北省医师协会心律学分会常委
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